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Deficiencia del Factor XI

Factor XI

El factor XI (FXI) se produce en el hígado y circula como un homodímero en su forma inactiva. La vida media del factor XI en el plasma es de aproximadamente 52 horas.

El factor proenzimático se activa a factor XIa por la acción del factor XIIa (FXIIa), trombina, y al propio factor XIa; debido a su activación por el factor XIIa, se considera al factor XI como miembro de la vía de contacto (la cual incluye al cininógeno de alto peso molecular, precalicreína, factor XII, factor XI, y factor IX).


Variaciones Patológicas

La deficiencia de factor XI es un trastorno hemorrágico hereditario provocado por un problema con el factor XI. Ya sea porque el cuerpo produce menos factor XI del que debiera o debido a que el factor XI no funciona adecuadamente, la reacción de coagulación se interrumpe prematuramente y el coágulo sanguíneo no se forma.

La deficiencia de factor XI también se conoce como hemofilia C. Difiere de la hemofilia A y B por el hecho de que no hay hemorragias en articulaciones y músculos.

La deficiencia de factor XI es el más frecuente de los trastornos hemorrágicos poco comunes y el segundo trastorno hemorrágico que más comúnmente afecta a las mujeres (después de la enfermedad de von Willebrand).


Utilidad clínica

  • Evaluar en el caso de sospecha de deficiencias adquiridas (deficiencia de vitamina K o enfermedad hepática) o congénitas (autosómico recesivo). Documentar la deficiencia de un factor específico.
  • Evaluar resultados anormales de KPTT, con tiempo de protrombina normal y tiempo de trombina normal.
    Los homocigotas tienen prolongado el tiempo de retracción del coágulo y el KPTT. El tiempo de protrombina, el tiempo de trombina, el tiempo de sangría, el recuento de plaquetas y los tests de funcionalidad plaquetaria son normales.

Preparación

  • Para este análisis, que requiere una muestra de sangre venosa del paciente, obtenida por punción, no es necesario realizar ningún tipo de preparación previa.
  • Se requiere plasma con citrato de sodio.

Puede ser necesario que el paciente deje de utilizar algunos medicamentos antes de esta prueba, como por ejemplo: Heparina e Inhibidores de Trombina.